신경내분비종양 NET
신경내분비종양 NET(Neuroendocrine Tumor, 신경내분비종양) 은 신경내분비세포에서 발생하는 종양을 말합니다. 신경내분비세포는 신경계와 내분비계의 특징을 동시에 가지며, 호르몬이나 신경전달물질을 분비할 수 있습니다.
1. 특징
- 발생 부위: 소화관(위, 소장, 대장, 직장), 췌장, 폐 등 전신에 발생할 수 있음
- 성장 속도: 비교적 천천히 자라는 경우가 많지만, 일부는 빠르게 진행하는 고등급 악성종양(NEC, Neuroendocrine Carcinoma) 으로 나타날 수 있음
- 호르몬 분비 여부:
- 기능성 NET: 호르몬을 분비하여 증상을 일으킴 (예: 인슐린종 → 저혈당, 가스트린종 → 위산과다/소화성 궤양 등)
- 비기능성 NET: 호르몬 증상은 없지만 종양 크기/위치에 따라 압박 증상이나 우연히 발견됨
2. 분류
- WHO 분류 (2022 기준 요약)
- G1 (저등급): 분화가 잘 되어 있고, Ki-67 < 3%
- G2 (중등급): Ki-67 3~20%
- G3 (고등급): Ki-67 > 20%, 그러나 세포 형태에 따라 NET과 NEC로 다시 구분
- NEC (Neuroendocrine Carcinoma): 미분화된 고등급 암종으로 진행이 매우 빠름
3. 진단
- 내시경 및 조직검사: 소화관 NET 확인에 중요
- 영상검사: CT, MRI, PET(특히 Ga-68 DOTATATE PET)
- 혈액·소변검사: 크로모그라닌A(Chromogranin A), 5-HIAA 등
4. 치료
- 수술적 절제: 가장 효과적인 치료 (가능할 경우)
- 약물치료:
- 소마토스타틴 유사체 (Octreotide, Lanreotide): 호르몬 증상 억제 및 종양 성장 억제
- 표적치료제 (Everolimus, Sunitinib 등)
- PRRT (Peptide Receptor Radionuclide Therapy): 방사성 동위원소 치료
- 항암치료: 고등급(NEC)에서는 전신 항암제 사용
5. 예후
- 저등급 NET은 비교적 예후가 좋으며 수년 이상 생존 가능
- 고등급 NEC는 빠르게 진행하고 예후가 나쁨
NET의 발생률
전 세계: 인구 10만 명당 약 2~5명 정도 새로 발생 (서양 기준, 증가 추세)
한국: 2021년 기준, 전체 암의 약 1% 미만으로 보고됨 → 희귀암 분류
- 특히 직장 NET은 우리나라에서 비교적 흔히 발견되는 편이라, 전체 NET 중 비율이 높음
희귀암 분류에는 속하지만, 환자들이 모두 생소하게 느낄 정도로 극히 드문 암은 아니며, 특히 직장 NET은 내시경 건강검진에서 우연히 많이 발견되고 있습니다.